کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک ، علائم، علل و تشخیص آن چیست؟

کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک (MCDK)، در نتيجه توسعه غيرطبيعی جنين است که در آن يک يا هر دو کلیه كودك بصورت كيست های نامنظم از هر اندازه متفاوت رشد می كنند. در اکثر موارد، کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک تنها بر روی یک کلیه تاثیر می گذارد و معمولا در سمت چپ می باشد که در حدود یک در ۳۵۰۰ تولد اتفاق می افتد.

بعضی از موارد نادر (تقریبا یک در ۱۰،۰۰۰ تولد) وجود دارد که در آن کلیه ها تحت تاثیر قرار می گیرند که می تواند بسیار جدی باشد ، زیرا کلیه ها مسئول تشکیل مایع آمنیوتیک در رحم هستند که برای رشد ریه در جنین حیاتی است.

علائم و تشخیص کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک

پیشرفت کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک(MCDK) حدود پنج تا شش هفته ابتدای جنینی شروع می شود، زمانی که دو لوله (مثانه و حالب) به کلیه ها رشد می کنند و شاخه ای به منظور ایجاد شبکه ای از لوله ها ایجاد می کنند .لوله ها ادرار را در طول تشکیل جنین جمع می کنند.

در مورد کلیه تغییر شکل یافته، ادرار به هیچ وجه دفع نمی گردد و در داخل کلیه تجمع تدریجی و افزایش می یابد که منجر به تشکیل کیست ها می شوند . این کیست ها در نهایت سبب زخم و عفونت و جلوگیری از عملکرد بهینه کلیه می شوند.

هیچ علائم ظاهری از کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک وجود ندارد. این وضعیت معمولا در طی یک سونوگرافی یافت می شود و پس از آن تشخیص داده می شود.

برای کمک به تشخیص بین کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک و نوع دیگری از انسداد کلیه، مانند تومور یا سایر توده های شکمی، ممکن است نیاز به آزمایش های دیگری از قبیل سی تی اسکن، MRI یا اسکن هسته ای باشد.

مهم است که تشخیص بیماری کلیه دیسپلازیک مولتی کيستیک باشد ، زیرا حدود ۵۰ درصد از نوزادانی که دارای عفونت دیگری هستند نیز وجود دارند.

سایر عوارض کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک عبارتند از:

• هیدرونفروز : تورم کلیه کودک که نتیجه تجمع و افزایش ادرار می باشد .
  
• انسداد مجاری ادرار : انسداد جزئی یا کامل که در آن کلیه به مثانه متصل می گردد و باعث تجمع و در نهایت افزایش تدریجی ادرار در کلیه می شود که منجر به انسداد و نارسایی کلیه می شود (همچنین گاهی منجر به عفونت می گردد)
• انسداد مجاری اورژانسی (UVJ): انسداد جزئی یا کامل محلی که در آن حالب به مثانه متصل می گردد؛ این نیز می تواند باعث ریفلاکس وریدی شود (وضعیتی که ادرار از طریق لوله اشتباه جریان می یابد)

تمام این شرایط می تواند منجر به افزایش عفونت، به ویژه عفونت های دستگاه ادراری شود.
اگرچه احتمال کمی وجود دارد ، اما کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک نیز می تواند خطر ابتلا به سرطان کلیه و فشار خون بالا را کمی افزایش دهد.

علل کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک

علت کلیه دیسپلازیک مولتی کیستیک(MCDK) ناشناخته است. در برخی موارد، می توان آن را به صورت ژنتیکی به ارث برده یا به علت داروهای تجویزی خاص (مانند داروهایی برای فشار خون بالا) در دوران بارداری یا مصرف مواد مخدر غیر قانونی ایجاد شده باشد .

اغلب، کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک ناشی از انسداد ناشناخته است که مانع از عبور ادرار از طریق کلیه می شود.

اگر چه بسیار نادر است، اما کودک ممکن است دارای کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک دو طرفه باشد (به این معنی که هر دو کلیه این شرایط را دارا هستند) که در اسکن اولتراسوند تقریبا ۲۰ هفته قبل از بارداری دیده می شود.

اگر هر دو کلیه غیرطبیعی و ناکارآمد باشند، اغلب حاملگی متوقف می شود. این به این دلیل است که داشتن دو کلیه غیرفعال در داخل رحم مضر است، زیرا مایعات آمنیوتیک به اندازه کافی تولید نمی شود و بنابراین کودک ریه ها، اندام ها، نارسایی کلیه و شکستگی های اندام و صورت که معمولا بعد از زایمان باعث مرگ می شود را ایجاد می کند.

درمان کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک

هنگامی که کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک در طي سونوگرافی تشخيص داده شود، بعد از تولد نوزاد توسط اورولوژیست اطفال، تعدادی از تست ها صورت می پذیرد که عبارتند از :

سونوگرافی کلیه (RUS)

سونوگرافی کلیه یک آزمایش غیر تهاجمی است که با استفاده از امواج صوتی و به منظور ایجاد تصاویری از کلیه ها، حالب و مثانه نوزاد برای دیدن هر گونه اختلالات موجود انجام و بررسی می گردد .

سیستوگرافی حین ادرار کردن (VCUG)

در این روش با استفاده از اشعه ایکس ، دستگاه ادراری را با قرار دادن یک کاتتر در مجرای ادراری نوزاد (لوله ای که مسئول تخلیه ادرار خارج از مثانه است) بررسی می کند. از طریق کاتتر، مثانه با یک مایع رنگی پر می شود و تصاویر اشعه ایکس از پر شدن و تخلیه مثانه گرفته می شود. این آزمایش اگر جریان معکوس ادرار به رحم و کلیه وجود داشته باشد را نشان می دهد (ریفلاکس).

پیلوگرافی داخل وریدی (IVP)

پیلوگرافی داخل وریدی (IVP) تصاویر اشعه ایکس از کلیه ، مثانه و حالب برای نشان دادن نحوه دفع ادرار کلیه ها می باشد. این کار با شروع از بازوی کودک و تزریق مواد کنتراست از طریق ورید انجام می شود ، زیرا آن را از طریق جریان خون منتقل می کند و در کلیه ها جمع می شود .

در برخی موارد ، کلیه های انسداد مولتی کيستيک جراحی و برداشته می شود. در حال حاضر، به لطف پیشرفت های پزشکی در آزمایش، این جزء موارد همیشگی نیست.

درمان کلیه دیسپلازیک مولتی کیستیک بستگی به شدت کلیه غیرطبیعی دارد. علاوه بر این آزمایشات ذکر شده، متخصص اورولوژیست اطفال میتواند سه یا چهار ماه اول زندگی ، کلیه ها را با انجام اورژانس های مکرر کلیوی بررسی کند تا اندازه کلیه تغییر کند.

کلیه دیسپلازیک مولتی کیستیک ممکن است رشد کند، اندازه آن یکسان باقی بماند یا در بعضی موارد حتی با گذشت زمان کوچک شود و به طور کامل ناپدید شود و بچه با یک کلیه و عملکرد سالم همراه شود.

جراحی نفرکتومی

اگر کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک(MCDK) کاهش نيافته باشد، جراحی به نام نفرکتومی اغلب ضروری است. بسته به بیمار، این روش را می توان با ربات نیز انجام داد. در بعضی موارد یک لاپاروسکوپی انجام می شود که یک روش حداقل تهاجمی است.

کودک بیهوشی عمومی داده می شود و والدین می توانند انتظار داشته باشند که فرزندشان در بیمارستان برای یک یا دو شب مورد بررسی قرار گیرند. والدین نیز قادر خواهند بود در اتاق اسکان داشته باشند تا به راحتی و مراقبت کمک کنند.

مقابله با کلیه دیسپلازیک مولتی کيستيک

شنیدن اینکه که در یکی از اسکن های قبل از زایمان برای کودک شما  تشخیص کلیه دیسپلازیک مولتی سيستیک داده شده است  می تواند بسیار نگران کننده باشد. با این حال، کودکی که با کلیه دیسپلازی مولتی کیستیک تشخیص داده می شود، احتمال دارد که یک زندگی طبیعی و سالم داشته باشد و بدون عوارض دیگر ناشی از این وضعیت باشد. این کاملا ممکن است که تنها با یک کلیه عمل کند و یک کلیه تنها می تواند کار هر دو کلیه را بدون اضافه کردن استرس به بدن انجام دهد.

هنگامی که کلیه دیسپلازیک مولتی کیستیک برداشته می شود (یا از بین می رود)، بایستی بررسی سالانه و عادات سالم غذایی برای اطمینان از اینکه کلیه باقیمانده سالم باقی بماند، ایجاد شود. بسته به بیمار، نمک و پروتئین بیش از حد بایستی در رژیم غذایی کنترل شود. ورزش منظم و وزن مناسب نیز مهم هستند. صرف نظر از سلامتی کلیه، این مقررات طبیعی برای زندگی سالم می باشند و برای تمامی افراد نیز توصیه می شوند.